ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB

Los priones son proteínas con la misma, o casi la misma, secuencia de aminoácidos que una proteína normal, pero que tienen una forma espacial diferente, es decir un plegamiento anormal, y son capaces de inducir a las proteínas normales de la célula a adoptar la forma espacial del prión. Generalmente, los priones son proteínas de la membrana de las neuronas, por lo que producen enfermedades neurodegenerativas.

El Síndrome de Creutzfelt-Jakob o “mal de las vacas locas” es una enfermedad humana producida por un prión. Se caracteriza por periodos de incubación de varios meses o años, a los que sigue una rápida degradación del sistema nervioso de la persona afectada, que muere al cabo de un año de detectársele los primeros síntomas.

Actualmente no hay ninguna prueba diagnóstica para la enfermedad, por lo que es importante realizar una exploración neurológica exhaustiva y descartar otras enfermedades, como la demencia, que son tratables.

No existen tratamientos físicos ni químicos para esta enfermedad, ya que los priones son resistentes a todos ellos.