Enfermedad de las neuronas motoras

Soy Ángela y hoy voy a hablaros de las enfermedades relacionadas con las neuronas, en concreto de las enfermedades de las neuronas motoras. Estas neuronas motoras, ya como publicó Javier en una entrada, son las responsables de que nosotros podamos caminar, tragar, hablar…es decir, que controlan la actividad muscular voluntaria esencial. Normalmente, los mensajes de las células nerviosas en el cerebro (llamadas neuronas motoras superiores) se transmiten a las células nerviosas en el tallo cerebral y la médula espinal (llamadas neuronas motoras inferiores) y de allí a los músculos particulares. Las neuronas motoras superiores dirigen a las neuronas motoras inferiores para producir movimientos como caminar y masticar. Las neuronas motoras inferiores controlan el movimiento de los brazos, las piernas, el tórax, la cara, el cuello y la lengua. Cuando estas señales son interrumpidas los movimientos musculares se ven afectados y no funcionan correctamente, originando tics incontrolables y debilitamiento gradual. Estas enfermedades se pueden heredar o adquirirse. Pensareis ¿ y cómo podemos evitar que tengamos una enfermedad de la neurona motora? Pues bien, los científicos aún están investigando a partir de qué se desarrollan esta enfermedad. Los científicos, de momento, dicen que pueden estar involucrados factores ambientales, tóxicos, virales, o genéticos. Los casos esporádicos pueden estar desencadenados por la exposición a radioterapia, rayos u otra lesión eléctrica, cánceres, o exposición prolongada a drogas tóxicas o toxinas ambientales. Los científicos también están investigando si la reacción autoinmunitaria del cuerpo a los virus tales como el virus de inmunodeficiencia humana puede desencadenar estas enfermedades.

Los síntomas de esta enfermedad son muy variados y aquí sólo vamos a hablar de las más características, las cuales son dos:  La esclerosis lateral amiotrófica cuyos síntomas empiezan en los brazos, en las piernas, los músculos de deglución (aquellos que permite el paso del alimento desde la boca al estómago), reflejos exagerados y calambres musculares. La otra característica es la parálisis seudobulbar que  se caracteriza por degeneración de las neuronas motoras superiores y pérdida progresiva de la capacidad de hablar, masticar y tragar. Esto provoca que las personas que padecen esto desarrollen una voz grave, un aumento de los reflejos nauseosos y la lengua permanece inmóvil, incapaz de sobresalir de la boca.

Seguramente penséis que con estas características y síntomas esta enfermedad no tiene tratamiento alguno, pues sí que lo hay pero el pronóstico varía dependiendo del tipo de enfermedad de la neurona motora y de la edad al inicio. Hay unas, como la PLE evolucionan lentamente y otras con pacientes con SMA no se deben de esperar de ellos una mejoría ya que es fatal aunque se está investigando un tratamiento con células madre para curarla.

Espero que con esta entrada hayáis aprendido algo nuevo sobre las neuronas y sus enfermedades...un saludo!

Células Motoras Funciones y Caracteristicas

Muchas personas no saben que hay diferentes tipos de células motoras (motoneuronas) :

Cuando hablamos de células motoras hacemos referencia al Sistema Nervioso Central (SNC) en donde la neurona proyecta su axón hacia los diferentes músculos que componen nuestro organismo. Este tipo de  neuronas son denominadas eferentes ya que transportan la información a través de impulsos nerviosos a lo largo del SNC.

Depende del tejido a las que estas trasmitan la información se pueden clasificar en tres tipos:

• Motoneuronas Somáticas estas células están actúan sobre el musculo esquelético y están involucradas en el movimiento del organismo.
• Motoneuronas Viscerales Especiales inervan la musculatura branquiométrica (en este caso estas motoneuronas están localizadas en la cara y cuello de algunos peces y vertebrados).
• Motoneuronas Viscerales Generales actúan de forma indirecta sobre el musculo cardíaco y el musculo liso(tejido liso) como por ejemplo en las arterias. Este tipo de neuronas ejecutan la sinapsis en los ganglios del Sistema Nervioso Periférico (SNP).

De esta clasificación a su vez nace otra que nos muestra que las motoneuronas del musculo esquelético y branquiometrica  son monosinapticas es decir que solo hace falta que una motoneurona de cada tipo para hacer sinapsis sobre el musculo al contrario que las viscerales que son disinápticas y por lo tanto involucran a una segunda neurona en el ganglio nervioso esta segunda neurona es la que manda el mensaje en forma de impulso nervioso hacia el órgano diana (órgano encargado de recibir el mensaje ).

Función

Hay una sinapsis especializada entre una motoneurona y una fibra muscular llamada comúnmente como placa motora o unión neuromuscular. Esta  célula motora libera los neurotrasmisores a la membrana postsináptica de la célula muscular que contiene los receptores de dicha señal desencadenando una respuesta especifica (contracción y relajación).  

En los invertebrados dependiendo de el neurotrasmisor que se allá liberado la respuesta puede ser la excitación o la inhibición de la fibra muscular mientras que en el caso de los vertebrados la liberación de los neurotrasmisores siempre conduce a la excitación del musculo, por lo tanto la relajación de los vertebrados solo se produce mediante la inhibición  de la célula motora.

La sinapsis que esta asociada a la actividad exitatoria contienen receptores de glutamato, AMPA, kainato y NMDA mientras que la inhibición por otra parte contiene GABA y glicina.

Cuando la función de estas motoneuronas es alterada pueden desencadenarse diferentes enfermedades denominadas en conjunto enfermedad de la motoneurona.

Motoneuronas Superiores ( Primeras motoneuronas )

Se encuentran en la corteza cerebral en donde emiten terminaciones nerviosas formado la denominada vía piramidal(conjunto de axones motores que viajan desde la corteza cerebral hasta las astas anteriores de la médula espinal en donde se unen a las motoneuronas inferiores)

Motoneuronas Inferiores (Segundas motoneuronas)

Se sitúan en el asta anterior de la médula espinal que llegan directamente a los músculos del organismo en donde provocan su contracción voluntaria 

El Increíble Mundo de las Neuronas Espejo en niños Autistas

Mucha gente se hace esta pregunta: ¿Que son realmente las Neuronas Espejo?
Pues la respuesta es sencilla. Neuronas Espejo son un tipo de células nerviosas que se activan cuando una persona desarrolla la misma actividad que está observando realizada en este caso por parte de otro individuo.
Las neuronas de la persona imitan la acción como si de un reflejo se tratase, de esta forma, el observador está él mismo realizando la acción del observado, de ahí su nombre de "espejo".
Se llega a la conclusión de que estas neuronas desarrollan un importante papel dentro de las capacidades cognitivas ligadas a la vida social, como empatía o incluso imitación.
El descubrimiento de estas neuronas fue pura casualidad. Mientras se llevaba a cabo un estudio con monos sobre que sistemas de neuronas intervenían en cada uno de sus movimientos, Giacomo Rizzolatti junto con su equipo de Universidad de Parma revelaron dichas Neuronas Espejo.

Tras dar una breve definición sobre este tipo de neuronas, lo que importa en esta entrada es representar la relación que tienen estas neuronas con una patología que provoca grandes problemas de socialización, imaginación, comunicación, planificación y reciprocidad emocional sobre todo en los niños y que se conoce con el nombre de Autismo. Se presentan 2 estudios que llegan a 2 hipótesis totalmente distintas.

Primer estudio:
Tras una serie de pruebas, numerosos científicos estadounidenses llegaron a la conclusión que en aquellos niños con autismo, sus neuronas espejo no funcionan correctamente, es decir, no se "encendían" con la misma intensidad que en aquellos niños que no padecían dicha patología.
En el estudio realizado participaron 10 niños con autismo y otros 10 niños sin autismo, tomandose imágenes de su actividad cerebral por resonancia magnética funcional a la vez que se observaban 80 fotografías que mostraban rostros de niños cuyos gestos reflejaban emociones como ira, miedo, felicidad o tristeza. Dichas imágenes revelaron así que el autismo daba lugar a que en una zona del cerebro que se conoce como Área de Broca, que forma parte del sistema de las neuronas espejo, la actividad era muy baja, observándose además que cuanto menor era la actividad del sistema más severo era el autismo.
A mayores, también observaron una menor actividad en la amígdala y en la ínsula del niño autista, que son dos zonas que rigen las emociones.
Todo ello implica esa dificultad que tienen estos niños a la hora de relacionarse con los demás, que incluye la comunicación tanto verbal como no verbal, la empatía y la imitación.
En este caso, se llega a la conclusión de que en autistas la actividad en el Área de Broca, que forma parte del sistema de las neuronas espejo, era menor que en personas sin autismo.

Hipótesis 1: Respuesta diferente de Neuronas Espejo en personas normales (1º imagen) que en personas con autismo, donde la actividad era baja (2º imagen)

Segundo estudio:
Por otra parte, otros científicos rechazaron la hipótesis anterior mediante un estudio por resonancia magnética funcional tanto en individuos con autismo como en individuos normales mediante la ejecución de diferentes movimientos en la mano.
Como decíamos anteriormente, las neuronas espejo tratan de reconocer movimientos observados y responder a ello, y el problema del autismo se relacionaba con la dificultad para comunicarse socialmente y con la comprensión de emociones e intenciones con los demás.
Una vez obtenidas dichas imágenes a través de la resonancia, los investigadores dedujeron la fuerza con la que responden las neuronas en las áreas del sistema de "neuronas espejo" de cada grupo durante la observación y ejecución del movimiento. Los resultados mostraban que las personas con autismo, no sólo respondieron con fuerza durante la observación del movimiento, sino que también lo hicieron de manera selectiva a los diferentes movimientos, activándose así diferentes áreas según el movimiento.
Se llega por tanto a la conclusión de que las respuestas del sistema de "neuronas espejo" de individuos con autismo eran equivalentes a las del individuo sano.

INVESTIGAN LAS CÉLULAS GLIALES DEL CEREBRO COMO TERAPIA PARA COMBATIR LA OBESIDAD

Recientemente se publicó en el “Journal of Clinical Investigation”, un estudio en el que participaron científicos del Centro de Investigación Biomédica en Red-Fisiopatología de la obesidad y la nutrición (CIBERobn) del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús de Madrid.

En él se reconoce la importante función de las células gliales del cerebro, en especial de los astrocitos y su control hipotalámico del metabolismo sistémico, y por tanto de la obesidad.

 Esto se debe a que la leptina, una importante hormona metabólica, es capaz de modificar sus efectos anorexígenos (inhibidores del apetito), a través de la maduración de astrocitos hipotalámicos. Además, en este estudio también se comprobó que la función de las neuronas se puede estar modificada por efectos hormonales sobre estas células gliales, y que la cantidad de glucosa que alcanzan las neuronas puede estar controlada por el efecto de la leptina sobre los astrocitos.

Asimismo reconocen que la glía podría explicar los cambios en la sensibilidad de la glucosa de las neuronas, ya que, no sólo las neuronas, sino también la glía puede modificarse por alteraciones nutricionales precoces, cambiando, de esta forma, tanto el número de astrocitos, como su morfología y cubertura neuronal.

Por tanto, una vez conocida esta investigación, se podría afirmar que la glía hipotalámica realiza una función destacada en el control metabólico y en la de la obesidad.

El peso del cerebro

Como media, el cerebro de un adulto tiene unas 100.000 millones de neuronas, rondando entre 1200 y 1400 gramos en total toda la masa encefálica  Esto en el caso del ser humano, animales como la jirafa escasamente llegan a los 700 y otro como el elefante a los 6.000  ( de ahí que se diga como expresión a las personas con mucha memoria, que tienen una memoria de elefante ). 
Pero volviendo al caso del ser humano, este peso de la masa encefálica esta "alimentado" por el 25 % de las calorías que nuestro cuerpo absorbe, pero también tiene un gran gasto eléctrico  hasta el punto de que cuando estamos despiertos podríamos dar energía a una bombilla de 25 vatios. 


Como curiosidad sobre este tema, y la gran trascendencia en aspectos culturales que puede tener. En el siglo XIX Theodor Ludwing Wilhelm Bischoff, anatomista y fisiólogo después de varias décadas estudiando el cerebro humano, publico los resultados de sus estudios en los cuales decía que el peso medio del cerebro del hombre ( 1350 ) era mayor que el de la mujer (1250), un resultado que desato gran cantidad de comentarios machistas y el convencimiento de Theodor a lo largo de toda su vida de que la mujer tenia una menor capacidad intelectual que el hombre. Pero lo gracioso de este asunto es que cuando Bischoff murió  su cerebro fue donado a la ciencia, y el peso era de 1245 gramos!! 
Probablemente su estudio dio esos resultados debido a la elección de los sujetos de estudio, ya que el peso del cerebro depende en gran medida de las proporciones del humano. 

En resumen, esta ha sido una prueba mas de lo sorprendente que puede ser el cerebro y lo que puede influir en la sociedad. 

Sinapsis eléctrica y Sinapsis Química

Una vez hablado de conceptos básicos sobre las neuronas y células gliales, vamos a introducir el tema de sinapsis, que es muy importante a la hora de transmitir la señal o estímulo.

Sinapsis se define como la comunicación entre neuronas o entre neuronas y fibras musculares, donde se transmite una señal. La sinapsis se puede producir:

• Axo-dendrítica
• Axo-somática
• Axo-axónica

Existen dos mecanismos básicos de sinapsis:

• Sinapsis eléctrica: En este caso existe una continuidad citoplasmática entre células a través de canales proteicos especiales, los cuales permiten el paso de corriente con carga positiva despolarizando la neurona postsináptica (neurona receptora). Si la despolarización excede del potencia umbral, los canales de la célula postsináptica activados por voltaje se abren y generan un potencial de acción. Es un tipo de transmisión bidireccional y muy rápido.
• Sinapsis química: Es el más común. Los terminales presinápticos contienen vesículas sinápticas que contienen moléculas de neurotransmisor, donde diversos tipos de sustancias actúan como neurotransmisores como es el caso de la acetilcolina entre otros. La llegada de un potencial de acción al terminal presináptico provoca la entrada de iones de Calcio, provocando que las vesículas se fusionen con la membrana plasmática y así liberan el contenido al exterior. En resumen, se caracteriza como decía por la presencia de un neurotransmisor  que viaja de los terminales de la neurona presináptica, atraviesa la hendidura o espacio sináptico y se una a unas moléculas receptoras de la membrana de la célula postsináptica, provocando una serie de cambios y reacciones, donde la respuesta puede ser despolarizante o hiperpolarizante. Los receptores de la neurona postsináptica pueden ser ionotrópicos, que activan los canales directamente ya que forma parte de una macromolécula que presenta un elemento para el reconocimiento del neurotransmisor y otro elemento para el canal iónico, o puede ser metabotrópico, que activan canales de manera indirecta, ya que en este caso forma parte de una macromolécula que está separada del canal iónico sobre el que actúa, de manera que está mediado por los denominados segundos mensajeros, que tardan segundos o incluso minutos.  La activación de los canales iónicos produce la despolarización (el interior de la célula o neurona postsináptica más positivo por la entrada del Calcio), o la hiperpolarización (el interior de la célula o neurona postsináptica más negativo por la salida del Potasio), que depende del tipo de receptor. En las sinapsis excitatorias se producen potenciales excitatorios postsinápticos (PEPS), y en las inhibitorias potenciales inhibitorios postsinápticos (PIPS). Son potenciales locales que se transmiten de manera pasiva por la membrana. Hay momentos en los que se puede producir una Sumación Temporal (Varios PPSs procedentes de una misma sinapsis) o una Sumación Espacial (Varios PPSs procedentes de varias sinapsis). Cuanda se alcanza el umbral, se produce un potencial de acción.

Haciendo referencia a las células gliales, habíamos dicho que estas se disponen rodeando las neuronas o células nervioas, por tanto, en el momento en el que se produce la sinapsis, este recubrimiento glial se rompe, determinando que son importantes en la comunicación neural.

Diferencias entre neuronas y células gliales

Es obvio que antes de centrarse en aspectos relevantes que se puedan destacar sobre este tema habrá que dar una definición y diferencia clara entre una neurona o célula nerviosa y glías o células gliales.

En primer lugar decir que tanto neurona como glía son los dos tipos de células que nos podemos encontrar en el tejido nervioso.

La neurona o célula nerviosa se considera como la unidad básica del encéfalo, donde nos podemos encontrar gran cantidad de neuronas (100.000.000.000 aprximadamente), que se comunican entre sí a través de unas comunicaciones específicas.
En una neurona podemos distinguir varias regiones:

• El cuerpo celular o Soma, que es el centro integrador de la información.
• Dendritas, que son pequeñas ramificaciones del soma que actúan como receptores de señales que proceden de otras neuronas.
• Axón, que es una larga prolongación tubular que se origina en una región del soma, conocido como Cono Axónico, donde se generan los potenciales de acción.
• Terminales Presinápticos,que son ramas que se encuentra en el axón y que contactan con las dendritas de otra neurona.

El punto de contacto entre neuronas recibe el nombre de Sinapsis, de manera que la célula nerviosa que transmite la señal se denomina Neurona Presináptica, y la que recibe dicha señal, Neurona Prosináptica. El espacio dejado entre neuronas recibe el nombre de Hendidura Sináptica.

En función de la morfología de las neuronas, podemos hablar de Neuronas Unipolares (presentan una única prolongación que se puede dividir en muchas ramas, y carecen de dendritas), Neuronas Bipolares (presentan dos prolongaciones, donde hay una dendrita que transporta la información hacia el soma, y un axón que conduce la información desde el soma hacia el SNC) y Neuronas Multipolares (presentan un axón y una o varias dendritas).
Dependiendo de la función, también podemos hablar de Neuronas Sensoriales (transmiten al SNC información que procede de los receptores sensoriales), Neuronas Motoras (transmiten órdenes a los músculos) e Interneuronas (forman parte principal de la inmensa red neuronal del encéfalo, existiendo dentro de ellas Células de Relevo o Proyección, que portan información entre regiones separadas del encéfalo, y Células de Circuíto Local, que tienen axones cortos y procesan la información en el interior de circuítos locales).

Las glías o células gliales son aquellas unidades que se encuentran rodeando los cuerpos celulares de las neuronas. Existe una dpendencia funcional entre las neuronas y las células gliales, de hecho, las Neuroglias cumplen un rol fundamentaldurante el desarrollo del sistema nervioso, ya que ellas son el sustrato físico para la migración neuronal.
Podemos distinguir varias funciones vitaes en las glías:

• Sirven de elemento de soporte, proporcionando así estructura y consistencia al encéfalo
• Producen mielina, que es esa capa aislante que recubre muchos axones
• Recogen y eliminan restos celulares tras lesión o muerte de una neurona
• Mantienen la concentración de iones de potasio (K) en el líquido extracelular y captan neurotransmisores
• Sirven de guía para la migración neuronal y del crecimiento axonal
• Participan en la formación de la barrera hemato-encefálica, previniendo el paso de sustancias tóxicas presentes en el torrente sanguíneo hacia el encéfalo
• Están implicadas de cierto modo en la nutrición de neuronas

También distinguimos diversos tipos de glías como Oligodendrocitos, que forman la vaina de mielina en el SNC envolviendo varios axones a la vez, Células de Schwann, que forman la vaina de mielina del SNP envolviendo un sólo axón, Astrocitos, que poseen cuerpos estrellados con largas prolongaciones rodeando la región de la sinapsis para captar el neurotransmisor y mantener la concentración de iones de potasio, y Microglía, que son células también de forma estrellada pero de menor tamaño que fagocitan el material degenerado.

Espero que toda esta información básica os sirva de pequeña ayuda.
En la suiguiente entrada hablaremos sobre el proceso de Sinapsis en neuronas, y de que manera intervienen las células gliales.

Presentación

Hola!
Somos Fanny López, Javier Marañón, Ángela Iglesias y Andrea Raposo, cuatro alumnos del Grado de Podología, que vamos a hablar sobre la Neurona y la Glía